Главная страница // Кардиохирургия // Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца
Пороки сердца
Кардиохирургия - Surgery.su - 2008
Врожденные пороки сердца (ВПС) – это возникшие внутриутробно, до рождения ребенка, анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.
Задачи первичной диагностики и терапии - определить имеется врожденный порок сердца у ребенка, или это связано с некоторыми особенностями строения сердечно-сосудистой системы новорожденного ( например, высокое давление в легочной артерии, незакрывшиеся фетальные сообщения, временная недо¬статочность митрального клапана вследствие миогенной дилатации на фоне внутриутробной гипоксии и др.).
Цианоз и сердечная недостаточность — наиболее частые и тяжелые проявления ВПС у ново¬рожденных. Застойные явления в большом круге кровообраще¬ния проявляются гепатомегалией, рас¬ширением шейных вен, появлением отеков вокруг глаз или в крестцовой области. Наиболее частыми признаками нарушения функции миокарда могут быть кардиомегалия, тахикар¬дия, ритм галопа, снижение напряжения пульса на руках.
Шумы над областью сердца наиболее частый признак заболевания сердца. Грубый шум, выявляемый с первых часов жизни, чаще вызван обструкцией путей оттока крови из желудочков. Шумы у больных с артериовенозными шунтами появляются через несколько дней или недель после рождения.
Важным является определение характера пуль¬са и артериального давления на конечностях: ослабленный пульс на всех конечностях или только на ногах может быть первым и единственным симпто¬мом порока сердца. При синдроме гипоплазии левого сердца артериаль¬ная пульсация ослаблена как на руках, так и на ногах. Для коарктации аорты и перерыва дуги аорты патогномоничным является ослабление пульса и снижение давления на артериях нижних конечностей по сравне¬нию с верхними. При аномально отходящей от нисходящей части аорты подключичной артерии можно выявить снижение пульсации и артери¬ального давления на соответствующей руке по сравне¬нию с противоположной.
Диагности¬ка врожденных пороков сердца.
Первичная классификация ВПС основывается на наличии усиленного, ослабленного легочного кровото¬ка или венозного застоя в малом круге кровообраще¬ния . К порокам с усиленным легочным крово¬током относятся дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты с дефектом межжелудочковой перегородки, тотальный аномальный дренаж ле¬гочных вен (ТАДЛВ).
Обедненный легочный кровоток характерен для пороков с сужением выходного тракта правого желу¬дочка (тетрада Фалло, атрезия легочного клапана, или критический легочный стеноз, единственный желудочек сердца (ЕЖС) со стенозом легочной артерии, атрезия трехстворчатого клапана). Венозный застой в легких определяется при ТАДЛВ с обструкцией оттоку крови, резко выраженной коарктации аорты.
Для успешного хирургического лечения необходима точная анатомическая диагностика порока. Наиболее информативными методами, необходимыми для точной анатомической диагностики пороков, являются эхокардиография (позволяет анатомически точно диагностировать шунты, определять размеры камер и сосудов, оценивать сократительную способность ми¬окарда) и катетеризация полостей сердца с ангиокардиографией.
Для уточнения метода лечения и сроков хирургического вмешательства необходимо воспользоваться классификацией дооперационной тяжести состояния детей первого года жизни с ВПС, в которой выделяют V классов.
Операции, выполненные в раннем возрасте улучшают прогноз жизни, способствуют профилак¬тике кардиосклероза, облитерирующих процессов в сосудах легких, дистрофических и циркуляторных изменений в головном мозге.
Хирурги¬ческие вмешательства в течение первого года жизни можно разделить на неотложные (выполняемые в основном в пределах 48 ч после госпитализации) и плановые (обусловленные удовлетворительным состоянием ребенка, или консервативным лечением, с помощью которого удается вывести ребенка из состояния циркуляторной недоста¬точности или декомпенсированного ацидоза и выпол¬нить операцию в более благоприятных условиях). Большинство неотложных операций составляют вмешательства при ВПС с обеденным легочным кровотоком.
Обеспечение операционного периода. При оперативных вмешательствах требуется точный контроль и своевременное лечение возникающих нарушений. Даже «закрытые» операции проводятся с мониторным определением артериального и венозного давления, температуры тела, контролируются кислотно-основной ба¬ланс, содержание электролитов в крови и диурез. У новорожденных обращают внимание на воз¬можность возникновения гипогликемии и гипокальциемии.
Неустойчивая терморегуляция у маленьких де¬тей требует проведения специальных мероприятий: подогрева операционного стола, поддержания темпе¬ратуры в помещении не ниже 24° С, вливания подогре¬тых растворов, подогрева и увлажнения вдыхаемых газов. Кровопотеря во время операции более 10% от объема циркулирующей крови (20—40 мл для новорож¬денных) немедленно восполняется.
Малые размеры сердца и сосудов у детей грудного возраста определяют трудности оперативного вмешательства, требуют точных, щадящих манипуляций, применения специальных монолитных нитей, световолоконной оптики, специальных инструментов. При необходимости корригировать порок на «открытом» сердце используется ИК с глубокой гипотермией и остановкой кровообращения, или обыч¬ное гипотермическое ИК.
Послеоперационный период. Основными по¬казателями, которые характеризуют состояние больных после кардиохирургических вмешательств, является: сердечный индекс — СИ (в первые 5 ч, критическая величина сердечного индекса 2 л/(мин-м2)), температура конечностей, артериальная пульсация на стопах, олигурия.
ЛЕЧЕНИЕ СЕРДЦА в ГЕРМАНИИ – ЦЕНТР КАРДИОЛОГИИ НИДЕРБЕРГ
ОПЕРАЦИИ на СЕРДЦЕ - ЦЕНТР КАРДИОХИРУРГИИ - БЕРЛИН
ХИРУРГИЯ СЕРДЦА и СОСУДОВ в ИЗРАИЛЕ - ИЗРАИЛЬСКИЙ КАРДИОЦЕНТР
ЛЕЧЕНИЕ СЕРДЦА и СОСУДОВ в МОСКВЕ – ОАО МЕДИЦИНА
КАРДИОРЕАБИЛИТАЦИЯ после ОПЕРАЦИЙ на СЕРДЦЕ - санаторий БАРВИХА
МЕДИЦИНСКИЙ ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР - ГЕРМАНИЯ
