Главная страница // Кардиохирургия // Аномалия Эбштейна
Аномалия Эбштейна
Пороки сердца
Кардиохирургия - Surgery.su - 2008
Аномалия Эбштейна относится к редким врожденным порокам сердца. Он встречается с частотой 1% от всех врожденных пороков развития сердца. Впервые его описал в 1866 году патологоанатом Эбштейн. При этом пороке створки правого атриовентрикулярного клапана смещаются в полость правого желудочка. Правый желудочек из-за этого имеет уменьшенный размер, что приводит к уменьшению количества выбрасываемой им крови и к обеднению кровотока в легких. При этом часть венозной крови через отверстие в измененном клапане попадает в правое предсердие. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Если при этом еще имеется отверстие в межпредсердной перегородки часть венозной крови попадает в левое предсердие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению кислорода в крови и кислородной недостаточности органов и тканей. Иногда правый желудочек достигает размеров до 2,5 литров.
Больные данным видом порока в первую очередь предъявляют жалобы на одышку и быструю утомляемость при небольшой физической нагрузке. При осмотре у большинства больных наблюдается цианоз, время появления которого может быть различным. Цианоз зависит от сброса крови из правых отделов в левые на уровне предсердий. У таких больных отмечается изменение концевых фаланг пальцев кистей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», что говорит о тканевой гипоксии. У половины больных определяется «сердечный горб», появление которого обусловлено огромными раз¬мерами правого предсердия. Перкуторно границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо.
Аускультативно выявляются глухие, ослабленные тоны. Часто выслушивается ритм «галопа», т. е. трех- или четырехчленный ритм, обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов.
На ЭКГ обнаруживается ряд характерных признаков. Регистрируются высокие пикообразные зубцы Р, которые указывают на гипертрофию и дилатацию правого предсердия. Другими симптомами являются блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка при отсутствии признаков гипертрофии правого желудочка, склонность к нарушениям сердечного ритма и расстройствам предсердно-желудочковой проводимости. Кроме того, характерным для аномалии Эбштейна следует считать синдром Вольфа — Паркинсона—Уайта.
При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции обнаруживается выраженная кардиомегалия с характерной шаровидной конфигурацией сердца. Правый кардиовазальный угол смещен вверх, что указывает на увеличение правого предсердия. Сосудистый пучок узкий, левые отделы сердца обычно не увеличены.
Эхокардиографическое исследование. Отмечаются деформация эхосигнала от створок и объемное увеличение размеров правого предсердия.
Катетеризация сердца. У всех больных выявляется повышенное давление в правом предсердии. Величины систолического давления в правом желу¬дочке и легочной артерии, как правило, нормальные или несколько снижены. Сократительная функция выход¬ного отдела правого желудочка понижена, что проявляется в медленном подъеме кривой давления во время фазы изометрического сокращения, медленном спуске после закрытия легочных клапанов и повышенном конечно-диастолическом давлении. Важные диагностические признаки можно получить при одновременной регистрации давления и внутриполостной ЭКГ. При выведе¬нии катетера в правое предсердие величина давления существенно не меняется, но появляется предсердная конфигурация внутриполостной ЭКГ. Анализ газового состава крови в большинстве слу¬чаев выявляет низкие цифры насыщения крови кисло¬родом в правых отделах сердца, большую артериовенозную разницу и артериальную гипоксемию.
Ангиокардиографическое исследование. Наиболее информативной является пра¬вая атриография. Во всех случаях контрастируется гигантская, резко расширенная полость правого пред¬сердия. В связи с длительной задержкой контрастного вещества интенсивность ее контрастиро¬вания достаточно плотная и крайне редко можно отметить снижение плотности из-за разведения контра¬стного вещества большим объемом крови.
Электрофизиологическое исследование производит¬ся всем больным с нарушениями сердечного ритма. В задачи этого исследования входят определение вида аномального пути, продолжительности антеградного и ретроградного эффективных рефрактерных периодов аномального пути и установление его локализации.
Радикальным способом лечения аномалии Эбштейна является операция. Операция направлена на устранение недостаточности или стеноза трехстворчатого клапана с помощью увеличения полезной полости правого желудочка и устранения сопутствующих пороков.
Показанием к операции служит наличие цианоза, признаков недостаточности кровообращения и тяже¬лых нарушений ритма сердца. В настоящее время при аномалии Эбштейна приме¬няются два типа радикальных операций:
- пластиче¬ская реконструкция трехстворчатого клапана;
- протезирование клапана.
Пластические клапансохраняющие операции обычно выполняются при аномалии Эбштейна и превалиру¬ющей недостаточности трехстворчатого клапана. А у больных с преобладанием стеноза трехстворча¬того клапана чаще встречается большая атриализованная часть правого желудочка и соответственно не¬большая функционирующая часть правого. В таких случаях лучше заменить трехстворчатый клапан.
Доступ к сердцу при операции осуществляют путем продольной стернотомии в условиях искусственного кровобращения и кардиоплегии. Продольным разрезом от ушка до нижней полой вены вскрывают правое предсердие. Иссечением его стенки дости¬гают нормальных размеров правого предсердия. Прямыми швами или заплатой в случае большого деффекта закрывают межпредсердное сообщение. Проводят ревизию трехстворчатого клапана и оценивают величину атриализованной и полезно функционирующей частей правого желудочка.
У больных с нарушениями сердечного ритма локализация дополнительных предсердножелудочковых проводящих пу¬тей устанавливается с помощью эпикардиального картирования. После определения локализации пучка Кента, со стороны эндокарда прямо над иссеченным фиброзным кольцом трехстворчатого клапана производят окаймляющий разрез длиной 4—6 см с таким расчетом, чтобы в центре разреза оказалась точка наиболее раннего предвозбуждения. Такой же разрез делают со стороны эпикарда и полностью отделяют стенку правого предсердия от правого желудочка. Затем неп¬рерывным швом, используя проленовую нить, сшивают смежные края эндокарда правого предсердия и правого желудочка.
Пластическая реконструкция трехстворчатого клапана заключается в создании одностворчатого клапана, пликации атриализованной части правого желудочка, задней аннулопластике трехстворчатого клапана и уменьшении правого предсердия. Для этого широкими П-образными швами на прокладках захватывают переднюю створку трехстворчатого клапана, атриализованную часть правого желудочка и правое предсердно-желудочковое от¬верстие. Затягивая и завязывая швы, трехстворчатый клапан соединяют с предсердно-желудочковым отверстием; одновре¬менно создается одностворчатый клапан, осуществляется пликация атриализованной части правого желудочка и умень¬шается диаметр фиброзного кольца.
Суть операции протезирования трехстворчатого клапана состоит в иссечении деформированного клапана и подши¬вании искусственного протеза. Протез фиксируют на 1—2 см выше коронарного синуса. Этим приемом устраняется возможность повреждения проводящей системы сердца и одновременно увеличивается полость правого желудочка. Накладывают П-образные швы. В качестве искусственного протеза можно использовать полушаровой, шаровой и дисковый протезы или биопротезы.
ЛЕЧЕНИЕ СЕРДЦА в ГЕРМАНИИ – ЦЕНТР КАРДИОЛОГИИ НИДЕРБЕРГ
ОПЕРАЦИИ на СЕРДЦЕ - ЦЕНТР КАРДИОХИРУРГИИ - БЕРЛИН
ХИРУРГИЯ СЕРДЦА и СОСУДОВ в ИЗРАИЛЕ - ИЗРАИЛЬСКИЙ КАРДИОЦЕНТР
ЛЕЧЕНИЕ СЕРДЦА и СОСУДОВ в МОСКВЕ – ОАО МЕДИЦИНА
КАРДИОРЕАБИЛИТАЦИЯ после ОПЕРАЦИЙ на СЕРДЦЕ - санаторий БАРВИХА
МЕДИЦИНСКИЙ ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР - ГЕРМАНИЯ
